外阴横纹肌肉瘤治疗方案

发布网友 发布时间：2024-10-19 11:06

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热心网友 时间：2024-10-19 11:21

外阴肉瘤以手术治疗为主，化疗和放疗可辅助提高疗效。

手术治疗：外阴胚胎型或葡萄簇型患者在切除或切开活检后，根据化疗反应再决定手术范围。腺泡型的横纹肌肉瘤早期发生淋巴和血行转移，应进行根治性外阴切除和腹股沟淋巴结清扫，如腹股沟淋巴结阳性则进行髂盆区淋巴清扫术。

放疗：Ⅰ期胚胎型或葡萄簇型患者放疗并非必要。Ⅳ期胚胎型或葡萄簇型患者即使在诱导化疗后外阴无残留疾病，也无需放疗。腺泡型或未分化型即使Ⅰ期也应放疗，因为放疗组较未使用组的10年疾病缓解生存率明显高。Ⅱ期患者应在化疗第3周开始放疗，Ⅲ期患者则应在第9周开始。放疗量根据对化疗的反应而定，腺泡型、其他型有显微或大体残留的，用±48Gy，而胚胎型如在化疗后体积减少>2/3，放疗量±32Gy。

化疗：以往化疗主要用于术后残留病灶的消除。现采用术前多种药物化疗。根治术前后结合化疗可改善预后。

目前常用的治疗软组织肉瘤的抗癌化疗方案包括VAC、ADIC、CYVADIC方案。恶性淋巴瘤病灶局限者，先行手术切除，术后化疗。常用化疗方案为COP、CHOP方案。

放射治疗：过去认为外阴肉瘤放射治疗无效，然而软组织肉瘤于根治性手术后补充放射治疗是有益的，可减少术后局部复发率。与化疗综合应用也可达到近期治愈。

横纹肌肉瘤是高度恶性肿瘤，是发生于儿童的最常见的软组织肉瘤，20%发生于盆腔及生殖道。年龄分布广，年龄8 个月～44 岁，中位发病年龄12 岁。约60%的患者＞10 岁，40%的患者＞15 岁。 常表现为外阴肿胀或进行性增大的块物，局部疼痛部分呈息肉状或菜花状外观，初起时肿块较小，位于皮下，可无任何症状。以后肿块逐渐增大，侵犯皮肤形成溃疡，有不规则阴道出血和排液。合并感染时可出现疼痛。同时可有食欲减退、体重下降等全身症状。患者往往因肿块、出血和疼痛而就诊。